A data de 4 de janeiro marcou o Dia do Hemofílico no Brasil. A hemofilia é uma doença hemorrágica genética, caracterizada pela deficiência da coagulação no sangue, com maior incidência em homens. Pacientes com as formas grave e moderada da doença apresentam sangramentos desde a infância. O Ministério da Saúde orienta que o diagnóstico seja realizado precocemente para que os pacientes sejam tratados adequadamente o mais cedo possível.

Existem dois tipos de hemofilia – a hemofilia do tipo A e a do tipo B. O primeiro tipo ocorre quando a pessoa tem deficiência do fator VIII, sendo que a hemofilia B é caracterizada pela falta do fator IX da coagulação, componentes importantes que ajudam na coagulação do sangue. A ausência desses fatores ocorre devido a uma mutação nos genes responsáveis pela produção deles, que estão no DNA de cada pessoa, no núcleo das células.

Na maioria das vezes, existem outros homens na família com história ou diagnóstico da hemofilia. Entretanto, em cerca de 30% dos casos, não há antecedentes familiares, e uma pessoa pode ser o primeiro membro daquela família a apresentar a condição. Isso pode atrasar o diagnóstico, uma vez que muitas pessoas pensam que se não há história de hemofilia na família, não deve ser hemofilia. Esse é um pensamento incorreto.

Até 2021, haviam 11.141 pacientes com hemofilia A e 2.196 pacientes com hemofilia B, cadastrados no Sistema Hemovida Web Coagulopatias (SHWC) da Pasta. Esta é a quarta maior população de pacientes com hemofilia registrada mundialmente, de acordo com dados da Federação Mundial de Hemofilia.

Variações

As hemofilias são classificadas como grave, moderada ou leve, conforme a intensidade da falta do fator VIII ou fator IX, que pode variar em cada paciente. Nos casos graves e moderados, que são aqueles em que os níveis destes fatores estão mais baixos, os sinais e sintomas aparecem nos primeiros anos de vida da criança e os sangramentos mais comuns são a hemorragia para dentro das “ juntas” (hemartroses), aparecimento de “manchas roxas” no corpo e hematomas.

Diante dos sinais, o médico deve fazer a avaliação e, após o diagnóstico de hemofilia, encaminhar o paciente para os Centros de Tratamento de Hemofilia que, no Brasil, estão localizados nos hemocentros ou hemonúcleos ou outros locais como os hospitais públicos.

O tratamento das hemofilias é integral e gratuito no Sistema Único de Saúde (SUS), principalmente por meio da reposição do fator de coagulação deficiente, concentrados de fator VIII (para hemofilia A) ou IX (para hemofilia B) por injeção venosa. Estes concentrados são adquiridos pelo Ministério da Saúde e distribuídos aos centros de tratamento de hemofilia de cada Estado e Distrito Federal.

Além dos concentrados de fator VIII ou IX, que são os principais medicamentos usados para pacientes com hemofilia, o Ministério da Saúde fornece ainda diversos outros tipos de medicamentos pró-coagulantes, de forma a atender necessidades mais específicas destes pacientes.

Ministério da Saúde

próximo artigoJovem é preso pela Polícia Federal após comprar pacote com cédulas falsas em Ipatinga
Artigo seguinteMinistra anuncia criação da Autoridade Nacional de Segurança Climática